유전성 거대 백악종, 질환에 대한 몇몇 정보

By | 2017년 10월 8일

백악종에는 총 네 가지가 있습니다. 거대 백악종 (Gigantiform cementoma), 백악모세포종 (cemen-toblastoma), 백악질화 섬유종(cementifying fibroma), 치근단 백악질 이형성증 (periapical cemental dysplasia)입니다. 국내에는 거대 백악종을 앓고 있는 케이스가 하나 있지요.

<유전성 거대 백악종, 질환에 대한 몇몇 정보>

희귀병 유전성 거대 백악종

<이미지 출처. 디스패치>

한 부녀가 같은 희귀병을 앓고 있는데, 이는 유전적 요인이기 때문에 앞에 ‘유전성’이라는 단어가 붙었습니다. 매우 드문 희귀병 중 하나지요.

1. 국내 사례
국내 사례의 경우 TV에도 종종 소개되곤 했는데, 최근에 말도 안 되는 심각한 사건의 주인공이 되어버렸지요. 이런 이슈는 제쳐두고, 질환에 대해서만 살짝 살펴보겠습니다. 이들 외에 다른 가족도 사례가 있다고 하는데, 정확한 정보를 수집하기는 어렵네요.

2. 최초 사례
1953년 이탈리아 가족의 사례가 거의 최초라고 합니다. 이때도 유전성을 가진 거대 백악종이었지요. 그에 앞서 1930년대에 Norberg에 의해 처음 알려졌습니다.

3. 증상
– 종양이 얼굴을 덮게 되어 때론 형체를 알아볼 수 없을 지경이 되기도 합니다.
– 얼굴이 비틀어진 형태로 보일 수 있습니다.
– 따라서, 호흡곤란 증세가 올 수 있습니다.
– 성장기에 지속적으로 종양이 생겨, 종양 제거 수술 및 뼈를 제거하는 수술을 받아야 합니다.

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